Симптомы и диагностика

С чего начинается болезнь

По данным крупных исследований, первым проявлением АВМ становятся:

• кровоизлияние — примерно в половине случаев;
• эпилептические приступы — примерно у трети пациентов;
• хроническая головная боль — у 9–15%, по данным нашей клиники до 30%;
• преходящие неврологические нарушения — примерно у 7%;
• постепенно нарастающий неврологический дефицит — примерно у 5%.

Ещё часть АВМ находят случайно, при обследовании по совсем другому поводу.

Почему симптомы такие разные

Проявления зависят от того, где расположена АВМ, как устроен её отток и было ли кровоизлияние.

Отдельный симптом сам по себе ничего не доказывает. Головная боль встречается у большинства людей, и наличие АВМ не делает её автоматически связанной с мальформацией. Эту связь оценивает врач.

Кровоизлияние

Это самое опасное проявление АВМ. Кровь может попасть в ткань мозга, в желудочки или в пространство вокруг мозга. Последствия зависят от объёма и расположения.

Типичная картина — внезапная, очень сильная головная боль, часто с рвотой, к которой могут присоединиться слабость в конечностях, нарушение речи или потеря сознания.

При подозрении на кровоизлияние нужна экстренная помощь и томография. Даже если симптомы быстро прошли, откладывать обращение нельзя.

Эпилептические приступы

Приступ может начинаться в одном участке мозга и не выходить за его пределы, а может распространиться и вызвать судороги всего тела с потерей сознания.

Приступы чаще возникают при АВМ, расположенных в коре лобной, височной и теменной долей. Пик приходится на возраст от 20 до 39 лет, после 60 лет вероятность их появления снижается почти до нуля.

Головная боль

У части пациентов с АВМ бывает хроническая или повторяющаяся головная боль, иногда похожая на мигрень, со зрительными предвестниками. По характеру боли определить её причину обычно невозможно, и убедительной связи с расположением АВМ не найдено.

Различайте две ситуации. Привычная повторяющаяся боль, которая идёт годами и знакома вам по ощущениям, — это одно. Внезапная, необычно сильная, не похожая ни на что прежде — совсем другое, и это повод для экстренного обращения.

Слабость, онемение, нарушения речи и зрения

АВМ может проявляться слабостью или онемением в руке, ноге или половине лица, нарушением речи, выпадением части поля зрения, неустойчивостью при ходьбе.

Такие эпизоды бывают преходящими и проходят сами. Их связывают с изменением кровотока вокруг АВМ. Проблема в том, что по ощущениям отличить преходящий эпизод от начинающегося инсульта или кровоизлияния невозможно.

Поэтому правило простое: внезапно возникший новый неврологический симптом нельзя пережидать, даже если он начал уменьшаться.

Когда звонить в скорую

У детей симптомы выглядят иначе

У младенцев и маленьких детей кровоизлияние может проявляться не жалобой на головную боль, а внезапной сонливостью, необычной раздражительностью, повторной рвотой, отказом от еды, общим тяжёлым состоянием.

Эти признаки легко спутать с отравлением или вирусной инфекцией. Настораживать должно резкое ухудшение состояния, особенно если оно не укладывается в обычную картину болезни. Тяжёлое состояние ребёнка после лёгкого ушиба головы — тоже повод исключить кровоизлияние.

У детей постарше проявления ближе к взрослым: внезапная головная боль, приступ, слабость, нарушение речи или походки. Обращайте внимание на резкую перемену в поведении и на то, как ребёнок пользуется рукой и ногой.

Главное

Почему происходит разрыв

Сосуды АВМ устроены неправильно. Их стенка тоньше и слабее нормальной, а нагрузка на неё, наоборот, выше: через шунт идёт артериальная кровь под высоким давлением.

Особенно уязвимы места, где отток затруднён. Если дренирующая вена одна или на её пути есть сужение, давление внутри узла растёт. К уязвимым точкам относятся и аневризмы на питающих артериях или внутри самого клубка.

Разрыв обычно происходит без видимого повода. Он не связан с физической нагрузкой, эмоциями или временем суток так надёжно, чтобы этого можно было избежать поведением.

Насколько велик риск

Средний риск кровоизлияния оценивают в 2–4% в год. В разных исследованиях цифры расходятся от 1,7 до 6% в год, потому что группы пациентов различались по строению АВМ. Риск летального исхода оценивают в 1–1,5% в год.

Если пересчитать на длинную дистанцию, накопленный риск кровоизлияния составляет около 16% за 10 лет и около 29% за 20 лет после постановки диагноза. Для человека, у которого кровоизлияние уже было, эти цифры выше: около 35% за 10 лет и около 45% за 20 лет.

Ваш личный риск зависит от строения АВМ и оценивается врачом отдельно.

Что повышает риск

• перенесённое ранее кровоизлияние;
• глубокий венозный отток;
• единственная дренирующая вена;
• сужение дренирующей вены;
• связанные аневризмы;
• женский пол.

Малый размер узла тоже называют фактором риска, но здесь мнения расходятся: часть исследователей это не подтверждает.

Обсуждается, что у детей и при расположении АВМ в задней черепной ямке риск может быть выше. Возможное объяснение для мозжечка простое: у него нет других способов проявиться. Головные боли и приступы для АВМ мозжечка нехарактерны, поэтому кровоизлияние оказывается практически единственным вариантом манифестации.

Что происходит при разрыве

Кровь выходит за пределы сосуда и попадает в ткань мозга, в желудочки или в пространство вокруг мозга. Она сдавливает окружающую ткань и повышает внутричерепное давление.

Отсюда типичная картина: внезапная сильнейшая головная боль, часто рвота, а дальше в зависимости от расположения — слабость в конечностях, нарушение речи, зрения, угнетение сознания.

Тяжесть определяется объёмом излившейся крови и тем, какая область пострадала. Небольшое кровоизлияние в «немой» зоне может протекать почти незаметно, а такое же по объёму в стволе мозга — оказаться критическим.

Каковы последствия

По данным литературы, тяжёлый неврологический дефицит после кровоизлияния из АВМ развивается примерно у 29% пациентов, летальный исход наступает примерно у 23%.

Это тяжёлые цифры, и мы приводим их честно. Но у них есть и другая сторона: примерно половина пациентов переносит кровоизлияние без стойкого тяжёлого дефицита.

Кровоизлияние из АВМ в среднем протекает благоприятнее, чем разрыв аневризмы. Кровь чаще изливается в вещество мозга, а не в подоболочечное пространство, и такие грозные осложнения, как распространённый сосудистый спазм, для АВМ менее характерны.

У детей неврологические нарушения после кровоизлияния обычно проходят быстрее, чем у взрослых, часто уже на 5–7 сутки.

Что делают в больнице

Первая задача — сохранить жизнь и функцию мозга. Оценивают дыхание и кровообращение, срочно выполняют КТ, при необходимости снижают внутричерепное давление и останавливают приступы.

Дальше нужно понять, что именно стало источником кровоизлияния: сама АВМ, связанная с ней аневризма или другая причина. Обычно для этого достаточно КТ-ангиографии.

Если гематома большая и угрожает жизни, её удаляют экстренно. Вопрос об удалении самой АВМ в этот момент решают отдельно: иногда её убирают одновременно, иногда откладывают на несколько недель, когда состояние стабилизируется и анатомия видна лучше.

Что делать вам

Главное

Что это такое

Немое кровоизлияние — это разрыв сосуда АВМ без классической картины: без внезапной сильнейшей головной боли, без потери сознания, без явных неврологических нарушений.

Объём излившейся крови при этом невелик, и она рассасывается сама. Человек либо не замечает произошедшего вовсе, либо списывает недомогание на усталость или обычную головную боль.

Факт такого кровоизлияния устанавливают задним числом: по следам, которые кровь оставляет в ткани мозга.

Как их обнаруживают

Кровь, попавшая в ткань мозга, оставляет после себя железосодержащий пигмент — гемосидерин. Он не рассасывается годами и хорошо виден в специальных режимах МРТ. Такие режимы называют SWI или T2 с градиентным эхом. Обычная МРТ и особенно КТ следы небольших давних кровоизлияний могут не показать: КТ в этой задаче почти бесполезна.

Поэтому в направлении на МРТ при подозрении на АВМ имеет смысл указывать необходимость этих режимов.

Второй способ обнаружения — сама операция. Хирург видит вокруг клубка отложения гемосидерина, утолщённые оболочки, рубцы и другие следы старого кровоизлияния.

Как часто они встречаются

Оценки сильно расходятся: от 20 до 69% по разным источникам. Разброс объясняется тем, что группы пациентов и методы поиска в исследованиях различались.

В группе из 160 пациентов нашей клиники, оперированных по поводу АВМ без явного разрыва, следы немых кровоизлияний нашли у 33 человек, то есть у 20,6%. У всех этих пациентов не было ни очаговых, ни общемозговых симптомов, а сами они факт кровоизлияния отрицали.

Как правило, это были локальные скопления гемосидерина в одной-двух точках. Больших гематом или постгеморрагических кист не находили ни в одном случае.

Почему это важно

Немое кровоизлияние — не безобидная находка. Исследования показывают, что оно служит предвестником последующего большого разрыва.

Логика простая: если сосуд уже однажды не выдержал, значит, в этом месте есть слабое звено. Поэтому пациентов со следами немого кровоизлияния рассматривают как более серьёзных кандидатов на активное лечение, чем тех, у кого таких следов нет.

Здесь есть заметное расхождение с выводами исследования ARUBA, где подобных пациентов оставляли под наблюдением. Этот спор в профессиональном сообществе не закрыт.

Что это значит для вас

Если в заключении МРТ упомянуты гемосидерин, следы кровоизлияния, отложения крови или изменения в режиме SWI, обязательно обсудите это с врачом. Формулировки в заключениях бывают осторожными, и значимость находки не всегда очевидна из текста.

Стоит задать три вопроса: есть ли признаки перенесённого кровоизлияния, выполнялись ли режимы, чувствительные к следам крови, и меняет ли эта находка тактику.

Само по себе наличие немого кровоизлияния не означает, что нужна срочная операция. Оно означает, что при взвешивании рисков чашу весов надо сместить.

Главное

Почему одного исследования мало

У каждого метода своя сильная сторона и своя слепая зона. Обычная КТ отлично видит свежую кровь, но плохо показывает сосуды. МРТ различает ткань мозга и следы старых кровоизлияний. КТ-ангиография даёт трёхмерную сосудистую анатомию. Прямая церебральная ангиография показывает кровоток во времени, но почти ничего не говорит о состоянии самого мозга.

Поэтому методы не конкурируют, а дополняют друг друга. Какие из них понадобятся именно вам, зависит от ситуации: при экстренном поступлении и при плановом обследовании набор разный.

Компьютерная томография

КТ выполняют первой при подозрении на кровоизлияние. Исследование занимает считаные минуты и надёжно отвечает на главный экстренный вопрос: есть кровь в полости черепа или нет.

Свежая кровь на КТ выглядит ярким белым пятном, и его трудно пропустить. Метод также показывает объём гематомы, её расположение и признаки смещения структур мозга.

Слабые стороны у КТ тоже есть. Она плохо видит следы старых небольших кровоизлияний и не показывает саму АВМ без введения контраста.

Обычная КТ использует рентгеновское излучение. При экстренной ситуации это не повод для сомнений: информация, которую она даёт, важнее лучевой нагрузки.

КТ-ангиография

Это КТ с введением контраста в вену. По снимкам компьютер строит трёхмерную модель сосудов.

Это самый универсальный метод оценки АВМ. Он быстр, доступен и позволяет за один заход увидеть и гематому, и сосуды, которые её вызвали. По трёхмерной реконструкции можно выполнить субтракцию, отдельно разметить артерии и вены и совместить данные с МРТ. По качеству такая модель не уступает прямой ангиографии, а по наглядности часто превосходит её. Перед операцией КТ-ангиография нужна обязательно.

Магнитно-резонансная томография

МРТ не использует рентгеновское излучение и лучше всех показывает саму ткань мозга. Именно она отвечает на вопрос, где именно лежит узел, к каким структурам он прилежит и что с окружающим веществом мозга.

Для АВМ важны специальные режимы:

• T1 и T2 показывают анатомию и расположение узла;
• SWI или T2 с градиентным эхом выявляют следы даже небольших давних кровоизлияний;
• сосудистые режимы выделяют патологические сосуды;
• функциональная МРТ и трактография помогают понять, насколько близко узел подходит к речевым, двигательным и зрительным зонам.

Для полноценного исследования нужен томограф с силой поля от 1,5 Тесла. Аппараты меньшей мощности могут не показать нужных деталей.

МРТ длится от 20 до 60 минут, и всё это время нужно лежать неподвижно в закрытом тоннеле аппарата. Если вы плохо переносите замкнутое пространство, скажите об этом заранее: есть решения, от седации до аппаратов открытого типа.

Церебральная ангиография

Через прокол артерии, обычно в паху или на запястье, проводят тонкий катетер к сосудам головы и вводят контраст, снимая серию кадров. Сейчас это исследование выполняют далеко не всем.

Ключевое отличие от других методов в том, что ангиография показывает кровоток во времени. Видно, в какой последовательности заполняются сосуды, какие артерии питают АВМ, как устроен клубок, куда и как быстро уходит кровь.

Второе, ради чего её делают, — раздельное контрастирование отдельных сосудов, когда нужно понять, какая именно ветвь питает ту или иную часть клубка. Это бывает важно при планировании эмболизации.

Процедуру выполняют под местным обезболиванием, у детей под наркозом. Она занимает около часа. После неё нужно несколько часов полежать, чтобы место прокола зажило.

Исследование инвазивно и несёт собственный риск осложнений. Многие вопросы сегодня решаются по КТ-ангиографии и МРТ высокого поля, поэтому прямую ангиографию назначают в отдельных случаях, а не по умолчанию. Качество изображения на современном томографе с полем 3 Тесла нередко выше, чем на ангиографической установке.

Что обычно происходит по порядку

1. При экстренном поступлении с подозрением на кровоизлияние: КТ, затем КТ-ангиография.
2. При плановом обследовании после случайной находки: МРТ с сосудистыми режимами и режимами, чувствительными к следам крови.
3. Перед принятием решения о лечении: КТ-ангиография, а в отдельных случаях прямая церебральная ангиография.
4. После лечения: контрольное сосудистое исследование, чтобы подтвердить, что шунта больше нет.

Порядок может меняться. Если вы не понимаете, зачем назначено очередное исследование, спросите прямо: чего врач ждёт от этого снимка и что изменится в зависимости от результата.

Что взять с собой

Диски со снимками важнее заключений. Врач, который будет принимать решение, захочет посмотреть изображения сам.

Главное